Pityriasis Rubra Pilaris (PRD) est un trouble cutané rare qui cause une inflammation constante de la peau qui la fait peler. PRD peut affecter certaines parties du corps ou tout le corps. Ce trouble peut commencer pendant l’enfance ou à l’âge adulte, et il affecte autant les hommes que les femmes.
PRD n’est pas dangereux, mais ce trouble peut être peu attrayant sur le plan visuel. Il peut également causer un léger inconfort physique.
Atrophie progressive de la rétine (APR)
Atrophie progressive de la rétine (APR)
Il existe six formes de PRD.
PRD classique apparaissant à la maturité
Cette forme de PRD, qui est la plus répandue, commence à l’âge adulte. Les symptômes disparaissent habituellement au bout de quelques années. Dans certains cas, les symptômes réapparaissent ultérieurement, mais cela est rare.
PRD atypique apparaissant à la maturité
Cette forme de PRD apparaît également à l’âge adulte, mais les symptômes peuvent durer pendant plus de 20 ans.
PRD juvénile classique
Cette forme de PRD commence pendant l’enfance. Les symptômes disparaissent habituellement en moins d’un an, mais il se peut qu’ils réapparaissent ultérieurement.
PRD juvénile circonscrit
Cette forme de PRD commence pendant l’enfance, avant la puberté. Elle n’affecte que la paume de la main, le dessous des pieds, les genoux et les coudes. Les symptômes peuvent disparaître pendant l’adolescence.
PRD juvénile atypique
Cette forme de PRD est parfois héréditaire. Elle est présente à la naissance ou peut se développer au début de l’enfance. Les symptômes sont souvent permanents.
PRD associé au VIH
Cette forme de PRD est associée à l’infection par le VIH et est très difficile à traiter.
Causes
La cause exacte de PRD n’est pas connue. Certains cas de PRD sont génétiques, mais la plupart ne le sont pas. Les cas de PRD héréditaires ont tendance à être les plus graves. Le plus souvent, PRD apparaît spontanément sans raison apparente.
La forme du trouble PRD classique apparaissant à la maturité peut être associée à un cancer de la peau sous-jacent. Cependant, le taux d’occurrence d’un cancer de la peau associé à cette forme de PRD est inconnu. Si vous avez cette forme de PRD, demandez à votre médecin de s’assurer que vous n’avez pas de cancer de la peau sous-jacent pour parer à toute éventualité.
Selon la National Organization for Rare Disorders (NORD), certaines études suggèrent l’occurrence de PRD en conséquence d’une anomalie dans la façon dont l’organisme traite la vitamine A. Cependant, des recherches plus approfondies sont nécessaires pour déterminer si cela est vrai ou non (NORD, 2012). Certains chercheurs estiment aussi que PRD a un lien avec une réponse atypique du système immunitaire (GARD, 2010).
Transmissibilité par voie héréditaire
Transmissibilité par voie héréditaire
Vous pouvez être atteint de PRD si l’un de vos parents vous transmet le gène défectueux qui cause cette pathologie. Ce parent peut être porteur du gène défectueux sans pour autant être affecté par ce trouble. Si l’un de vos parents est porteur du gène défectueux, il existe 50 pour cent de chances que ce gène vous soit transmis. Cependant, même si vous recevez ce gène, vous ne développerez pas forcément ce trouble.
Symptômes
PRD cause l’apparition de taches roses, rouges ou de couleur rouge-orange sur la peau. Les taches démangent seulement de façon légère en général. Il se peut que des taches avec des écailles n’apparaissent que sur certaines parties de votre corps. Ces taches apparaissent le plus souvent sur les coudes, les genoux, les mains, les pieds et les chevilles. La peau sur les paumes des mains et la plante des pieds peut également devenir rouge et épaisse. Les taches avec des écailles peuvent s’étendre à tout votre corps, y compris vos ongles et vos yeux.
Diagnostic
Il est facile de confondre PRD avec d’autres pathologies plus courantes de la peau, comme le psoriasis. Le psoriasis est un trouble de la peau caractérisé par des taches squameuses généralement de couleur rouge et des démangeaisons. Cependant, à la différence de PRD, le psoriasis peut être traité facilement et avec succès. Ce n’est parfois qu’après l’échec d’un traitement pour des taches squameuses que le médecin envisagera la possibilité de PRD.
S’il soupçonne PRD, il pourra faire une biopsie de la peau pour établir un diagnostic. Une biopsie de la peau est une procédure médicale dans laquelle un petit échantillon de peau est prélevé pour être examiné sous un microscope.
Traitement
Il n’existe pas de traitement assurant la guérison pour PRD. Le but du traitement est de soulager les symptômes. Votre médecin pourra prescrire un ou plusieurs des traitements suivants pour soulager les symptômes :
- crèmes topiques contenant de l’urée ou de l’acide lactique
- vitamine A administrée par la bouche – réduit ou soulage efficacement les symptômes chez un tiers des patients selon l’ORDR (ORDR, 2012)
- rétinoïdes oraux comme l’isotrétinoïne ou l’acitrétine – les rétinoïdes sont des médicaments qui ralentissent la croissance et le détachement des cellules cutanées
- thérapie par lumière ultraviolette – habituellement prescrite en combinaison avec Psoralen (médicament vous rendant moins sensible au soleil) et un rétinoïde
Long terme
Selon le type de PRD que vus avez, vos symptômes pourront disparaître ou non. Si vous êtes atteint de PRD classique apparaissant à la maturité (ce qui est la forme la plus courante de ce trouble), vos symptômes ne dureront probablement que quelques années et ne réapparaîtront plus jamais ensuite.
Les traitements peuvent rendre les symptômes moins visibles.
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