Le cancer des voies biliaires, ou cholangiocarcinome, est un type de cancer du foie débutant dans les cellules du canal biliaire, qui est une structure fine, en forme de tube, destinée à acheminer la bile du foie vers l’intestin grêle. La bile est un liquide de couleur verdâtre, produit par les cellules hépatiques, qui aident le corps à digérer les graisses contenues dans les aliments que vous mangez. Le système du canal biliaire, dont la longueur est de cinq pouces, débute par de minuscules canalicules situés dans l’ensemble du foie. Ces canalicules recueillent la bile avant de se rejoindre pour former des canaux de diamètre plus important qui quittent le foie et rejoignent le canal cystique à partir de la vésicule biliaire. Cette dernière confluence donne naissance au canal biliaire. Le canal cholédoque passe par le pancréas et déverse la bile du foie et de la vésicule biliaire dans le duodénum, qui est la première section de l’intestin grêle.
Causes
L’origine précise du cancer des voies biliaires est à ce jour inconnue. Il s’agirait du résultat de mutations de l’ADN de cellules du canal biliaire. Ces mutations ne sont pas congénitales.
Types
Il existe trois types de cancer des voies biliaires. Ils sont regroupés en fonction de leur localisation. Les trois types de cancers des voies biliaires sont les suivants :
Cancer des voies biliaires péri-hilaire (hilaire)
Également appelé tumeur de Klatskin ou cancer du hile du foie, ce cholangiocarcinome survient à l’endroit où les canaux biliaires fusionnent et quittent le foie. Il s’agit du type de cancer des voies biliaires le plus courant.
Cancer du cholédoque distal
Le cancer du cholédoque distal ou cholangiocarcinome distal survient dans la dernière partie du système du canal biliaire, qui passe par votre pancréas et prend fin dans votre duodénum. Parce qu’il survient dans une zone située à l’extérieur du foie, ce cholangiocarcinome est également appelé extra hépatique des voies biliaires.
Cancer intrahépatique des voies biliaires
Ce cancer des voies biliaires se produit dans la partie du système du canal biliaire située à l’intérieur du foie. Selon la société américaine du cancer (The American Cancer Society, ACS), environ un cancer des voies biliaires sur 10 est intrahépatique. (ACS, 2012)
Risques
Le cancer des voies biliaires n’est pas rare. Certaines conditions et certains facteurs peuvent néanmoins vous faire courir un risque supérieur de développement de ce type de cancer.
Inflammation de longue durée
Une inflammation de longue durée est un facteur essentiel de risque de développement d’un cancer des voies biliaires. Au nombre des conditions associées à ce type d’inflammation figurent :
- la cholangite sclérosante, qui entraîne une inflammation des voies biliaires, la formation de tissus cicatriciels au niveau de celles-ci et parfois leur destruction ;
- la colite ulcéreuse, qui entraîne la formation d’ulcères dans les muqueuses rectales et le côlon ;
- les calculs du canal biliaire ;
- la cirrhose, caractérisée par la formation progressive de tissus cicatriciels au niveau du foie, souvent causée par un abus d’alcool ou des infections telles que les hépatites C et B ;
Âge
Près de 60 % des personnes qui développent un cancer des voies biliaires sont âgées de plus de 65 ans.
Infection de la douve du foie
Les douves sont des vers parasites susceptibles de s’implanter dans votre corps si vous consommez du poisson d’eau douce non suffisamment cuit contenant des parasites. Les douves du foie s’installent dans les voies biliaires. Les espèces de douves liées au cancer des voies biliaires se trouvent principalement en Asie du sud-est.
Autres facteurs de risque
Des antécédents familiaux de cancer des voies biliaires, de tabagisme, de diabète et de pancréatite (inflammation du pancréas) peuvent également jouer un rôle. (ACS, 2012)
Symptômes
La plupart des cas de cancer des voies biliaires passent inaperçus tant que le cancer n’a pas suffisamment grossi pour causer des symptômes. En augmentant en volume, le cancer des voies biliaires obstrue le flux de bile qui s’écoule du foie vers l’intestin grêle, entraînant une jaunisse, c’est-à-dire, un jaunissement des yeux et de la peau. La jaunisse est le symptôme le plus courant du cancer des voies biliaires. Autres symptômes possibles :
- perte de poids ;
- douleurs abdominales ;
- perte d’appétit ;
- sensation de fatigue ou de faiblesse ;
- selles claires ;
- démangeaisons.
Diagnostic
Le médecin va diagnostiquer un cancer des voies biliaires en étudiant les antécédents médicaux, en posant des questions sur les symptômes et en procédant à un examen physique. Il peut également prescrire un ou plusieurs des tests suivants pour confirmer un cancer des voies biliaires :
Tests de la fonction hépatique
Ces analyses de sang (et notamment les dosages de la phosphatase alcaline et de la bilirubine) indiquent dans quelle mesure le foie fonctionne.
Tomodensitogramme abdominal
Un tomodensitogramme est un examen radiographique spécialisé, utilisé à des fins de diagnostic, qui permet aux médecins d’examiner le foie et d’autres organes. Il peut montrer une obstruction du canal biliaire ou la localisation de tumeurs.
Biopsie avec guidage par tomodensitogramme
Un tomodensitogramme peut être utilisé pour aider les médecins à prélever un petit échantillon de tissu provenant d’une tumeur. Le tissu est examiné au microscope et identifié. Le traitement dépendra de la nature ou du type de la tumeur.
Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
Un endoscope est un tube fin que le médecin guide par la bouche jusque dans le canal cholédoque et le pancréas. Une caméra montée sur l’endoscope permet aux médecins de repérer et d’identifier une possible obstruction.
Stades
Une fois la présence d’une tumeur cancéreuse établie, l’étape suivante consiste à déterminer le stade, ou l’importance, du cancer. La détermination de l’étendue du cancer va contribuer à l’identification du traitement le mieux adapté. La détermination de la phase du cancer dépend de sa localisation. Les cancers des voies biliaires qui débutent dans le foie sont par exemple différents de ceux qui naissent ailleurs. Le comité conjoint américain du cancer (American Joint Committee on Cancer, AJCC) emploie néanmoins un système TNM pour classer les cancers des voies biliaires :
- T décrit l’extension de la tumeur et indique si elle a, ou non, gagné des organes ou tissus voisins ;
- N indique si le cancer a gagné des cellules lymphatiques voisines (c’est-à-dire, de petits groupes de cellules immunitaires réparties dans le corps) ;
- M indique si le cancer a produit des métastases ou s’est étendu à d’autres organes.
Une fois un cancer des voies biliaires classé, un numéro lui est attribué, sur une échelle de un à quatre, pour en indiquer le degré de gravité. (ACS, 2012)
Stades
Traitement
Le traitement d’un cancer des voies biliaires dépend de son type et de sa gravité. Le recours à la chirurgie, pour éliminer les tumeurs et retirer les obstructions empêchant le passage de la bile, est fréquent. Lorsqu’il est traité de manière précoce, le cancer des voies biliaires ne nécessite le plus souvent qu’une chirurgie faiblement invasive permettant de procéder à l’ablation d’une partie du canal biliaire. Lorsque la maladie a atteint un stade plus avancé, l’ablation de tissus et de ganglions lymphatiques peut s’avérer nécessaire. Le type de l’intervention dépend de celui du cancer. Par exemple
- le cancer des voies biliaires à l’intérieur du foie nécessite l’ablation de certaines parties du foie. Il arrive que le foie dans son entier doive être retiré et remplacé par un greffon.
- Le cancer des voies biliaires situé hors du foie dans la partie inférieure du système du canal cholédoque peut être traité par une duodéno-pancréatectomie céphalique (DPC) ou opération de Whipple. Cette procédure implique l’ablation de la vésicule biliaire, ainsi que de parties du pancréas, du canal cholédoque et de l’intestin grêle. Le chirurgien relie ensuite les organes restants.
Chimiothérapie et rayons ont également parfois employés après une intervention chirurgicale pour détruire ou réduire les tumeurs et empêcher la propagation du cancer. L’efficacité de ce traitement n’est cependant pas avérée à ce jour. Selon la clinique Mayo (Mayo Clinic), ces traitements sont fréquemment employés en plus d’une intervention chirurgicale ou d’une transplantation. (Mayo Clinic)
Pronostic
Le pronostic à long terme du cancer des voies biliaires dépend d’une multiplicité de facteurs, et notamment de votre âge et de votre état de santé général, ainsi que du type et de la gravité du cancer, et de la rapidité avec laquelle il a été traité. Les taux de survie sont fonction de la mesure dans laquelle le cancer a, ou non, été éliminé.
Le centre national américain de l’information sur les biotechnologies (National Center for Biotechnology Information, NCBI) indique que plus de 40 % des patients dont le cancer a été intégralement retiré vivent cinq ans ou plus. Lorsqu’une tumeur ne peut être retirée dans son intégralité, un rétablissement complet n’est, en général, pas possible. Avec des médicaments et un traitement continu, 50 % des patients vivent au moins une année après le diagnostic, l’espérance de vie de l’autre moitié excédant un an. (NCBI, 2012)
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